患者女性，9岁，气促，烦躁不安，口唇青紫，杵状指。听诊：胸骨左缘2～4肋间可闻及粗糙喷射性收缩期杂音，临床诊断为法洛四联症。其超声心动图表现有A．室间隔缺损B．右心肥厚C．房间隔缺损D．肺动脉狭窄E．

问题

患者女性，9岁，气促，烦躁不安，口唇青紫，杵状指。听诊：胸骨左缘2～4肋间可闻及粗糙喷射性收缩期杂音，临床诊断为法洛四联症。

其超声心动图表现有A．室间隔缺损

B．右心肥厚

C．房间隔缺损

D．肺动脉狭窄

E．主动脉骑跨

肺动脉狭窄的范围包括A．右室漏斗部狭窄

B．肺动脉瓣环狭窄

C．左、右肺动脉狭窄

D．肺动脉主干狭窄后扩张

E．肺动脉主干狭窄

法洛四联症常与哪些疾病相鉴别A．右室双出口

B．法洛三联症

C．法洛五联症

D．完全型大动脉转位

E．矫正型大动脉转位

法洛四联症术后超声检查意义有A．观察室水平有无残余分流

B．观察心腔大小改变

C．观察房室瓣有无反流

D．观察肺动脉瓣反流程度

E．进行左、右心功能评估

请帮忙给出每个问题的正确答案和分析，谢谢！

参考答案

问题 1 答案解析：A、B、D、E问题 2 答案解析：A、B、C、D、E问题 3 答案解析：A、B、C、D、E问题 4 答案解析：A、B、C、D、E法洛四联症是紫绀组先天性心脏病，有四种基本特征，室间隔缺损、右心肥厚、肺动脉口狭窄及主动脉骑跨现象。室间隔缺损一般为大缺损，室水平出现双向分流。肺动脉瓣增厚，回声强，开放受限，肺动脉口狭窄包括肺动脉瓣膜部狭窄(瓣环狭窄)，瓣下狭窄(右室漏斗部狭窄)及瓣上狭窄(肺动脉主干及左、右肺动脉狭窄及肺动脉主干狭窄后扩张)。主动脉右移，骑跨于室间隔，左右心室的部分血流同时进入主动脉，造成血氧饱和度降低，患者出现紫绀。该病常需与其他紫绀组先天性心脏病相鉴别。

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